Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai sel ganglion persyarafan (aganglionosis plexus Meissner & Auerbachs) pada distal kolon dan dapat hingga ke proksimalnya. Ketiadaan sel ganglion akan mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal yang normal.1
gambaran zona transisional dan ganglionic-aganglionic
gejala-gejala hirschsprung
Tipe-tipe Hirschsprung:
- Short segment, rectosigmoid TZ: 70–80 %
- Long segment, TZ above descending colon: 15–20 %
- Ultrashort segment, anorectal TZ, very rare
- Total colonic, distal ileus TZ: 1–4 %
- Total intestinal, very rare
Type of transition zones: ( a ) abrupt, ( b ) conical, and ( c ) funnel. Drawing on the left , contrast enema on the right
Lateral view pada posisi prone “cross table” yan menunjukkan adanya udara yang mengisi rektum dan colon sigmoid yang dengan R/S ratio yang rendah (< 1) (garis putih)
Moore, Sam. (2016). Hirschsprung disease: current perspectives. Open Access Surgery. 39. 10.2147/OAS.S81552.
Differential diagnose:
- Meconium plug/small left colon syndrome.
- Meconium ileus.
- Ileal atresia
- Colonic atresia (CA)
- Allergic colitis.
- Colic stenosis
- Functional constipation
Sumber:
- Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114.
- Barbuti, D. (2016). Hirschsprung’s Disease. Imaging Non-Traumatic Abdominal Emergencies in Pediatric Patients, 73–83. doi:10.1007/978-3-319-41866-7_5
